أسئلة: Heme structure & function + Heme synthesis + Heme catabolism + Hemoglobinopathies

68 topics across 7 chapters

Chapter 1

أساسيات البورفيرينات والهيم (Foundations)

حلقة البورفيرين: التركيب والتسمية (Porphyrin ring basics)

كيمياء الحديد في الهيم: Fe2+/Fe3+ والتناسق والاختزال/الأكسدة

أنواع الهيم (a,b,c) ولمحة عن السيتوكرومات

مبادئ مخبرية مرتبطة: Spectrophotometry و CO-oximetry (فكرة عامة)

Chapter 2

تركيب الهيم ووظيفته (Heme structure & function)

الهيم داخل Hb/Myoglobin: الجيب الرابِط والـ proximal/distal histidine

منحنى ارتباط الأكسجين (O2 dissociation curve) والعوامل المُعدِّلة

الارتباط بالروابط الأخرى والسمّية: CO و CN− و Methemoglobin

الهيم كمجموعة مُرافِقة في الإنزيمات: Catalase/Peroxidase/CYP450

Chapter 3

تخليق/تصنيع الهيم (Heme synthesis)

أماكن تصنيع الهيم: ميتوكوندريا/سيتوسول + كبد/نخاع العظم

خطوات مسار تصنيع الهيم: الإنزيمات والوسائط (Step-by-step)

5 subtopics

ALAS وتكوين ALA (الخطوة المحدِّدة للسرعة)

ALA dehydratase و Porphobilinogen (PBG) وتثبيط الرصاص

Uroporphyrinogen III synthase و Uroporphyrinogen decarboxylase

Coproporphyrinogen oxidase و Protoporphyrinogen oxidase

Ferrochelatase وإدخال Fe2+ + تأثير الرصاص

تنظيم مسار التصنيع والسموم/الأدوية: ALAS والرصاص ومحفزات النوبات

البورفيريات (Porphyrias): التصنيف والأعراض عالية العائد

4 subtopics

Acute intermittent porphyria (AIP): أعراض عصبية/بطنية ومحفزات

Porphyria cutanea tarda (PCT): حساسية ضوئية وعلاقة الكبد/الحديد

EPP و CEP: بورفيريات جلدية/كريات حمراء (ملامح سريعة)

مبادئ علاج البورفيريات: Hemin/Glucose + Phlebotomy + تجنب الشمس

أنماط التحاليل في البورفيريات (Urine/Stool/Plasma patterns)

Chapter 4

هدم الهيم واستقلاب البيليروبين (Heme catabolism & bilirubin)

تفكك RBC ودور الطحال/الكبد/البلعميات (RES)

Heme oxygenase و Biliverdin reductase (من الهيم إلى البيليروبين)

نقل البيليروبين (Albumin) والاقتران (UGT1A1) والإطراح الصفراوي

الدوران المعوي الكبدي: Urobilinogen/Stercobilin والبول/البراز

أنماط اليرقان والتحاليل (Direct vs Indirect bilirubin) — تطبيقات

4 subtopics

يرقان انحلالي (Hemolytic): ↑ غير مباشر + مؤشرات انحلال الدم

يرقان كبدي (Hepatocellular): نمط إنزيمات كبد مختلط/مرتفع

يرقان انسدادي (Obstructive/Cholestatic): ↑ مباشر + ↑ ALP/GGT

اختبارات مهمّة: AST/ALT و ALP/GGT و Direct/Indirect bilirubin

يرقان حديثي الولادة و Kernicterus: عوامل الخطورة وخطوط العلاج

Chapter 5

الهيموغلوبين: التركيب والفيزيولوجيا (Hemoglobin physiology)

جينات الغلوبين وتبدّل Hb عبر العمر: Embryonic/Fetal/Adult

↗ منحنى ارتباط الأكسجين (O2 dissociation curve) والعوامل المُعدِّلة (see Chapter 2)

Bohr effect و Haldane effect ونقل CO2 (كربامينو + بيكربونات)

2,3-BPG والتكيّف مع المرتفعات/فقر الدم (Right shift vs Left shift)

مشتقات Hb وتأثيرها على القياسات: MetHb/COHb/SulfHb + Pulse oximetry

Chapter 6

اعتلالات الهيموغلوبين (Hemoglobinopathies) واضطرابات مرتبطة

مدخل تشخيص اعتلالات Hb: CBC، Ferritin، Electrophoresis/HPLC، جينات

3 subtopics

قراءة Hb electrophoresis/HPLC: HbA/HbA2/HbF/HbS (سيناريوهات شائعة)

Newborn screening والاستشارة الوراثية (مبادئ مختصرة)

لطاخة الدم المحيطية: Target cells, sickled cells, basophilic stippling

Sickle cell disease: الآلية والمظاهر السريرية

4 subtopics

وراثة HbS وآلية الـ polymerization وعلاقتها بنزع الأكسجين

اختلاطات حادة: VOC, acute chest, stroke, splenic sequestration

اختلاطات مزمنة: AVN, nephropathy, pulm HTN، قروح الساق وغيرها

تدبير ووقاية: Hydroxyurea، نقل الدم، لقاحات، Penicillin، إدارة الألم

Thalassemias (ألفا/بيتا): الفكرة العامة والأنماط

4 subtopics

Alpha-thalassemia: حذف جيني، HbH disease، Hydrops fetalis

Beta-thalassemia: Minor/Intermedia/Major وتغيّر HbA2/HbF

فرط الحديد مع نقل الدم والـ Chelation (Deferoxamine/Deferasirox)

Thalassemia vs Iron deficiency: MCV/RDW/Ferritin والتفريق السريع

Unstable hemoglobins و Heinz bodies: انحلال دم داخل/خارج الأوعية

Methemoglobinemia: أسباب مكتسبة/وراثية + علاج (Methylene blue/غيره)

تمييز اعتلالات Hb عن أسباب انحلال دم أخرى (مثل G6PD): نقاط امتحانية

Chapter 7

مجموعات أسئلة جاهزة للطباعة + نمط الامتحان (Question sets)

MCQs: Heme structure & function (مجموعة أسئلة)

MCQs: Heme synthesis + Porphyrias (مجموعة أسئلة)

MCQs: Heme catabolism + Jaundice (مجموعة أسئلة)

MCQs: Hemoglobin physiology + O2 curve (مجموعة أسئلة)

MCQs: Hemoglobinopathies (مجموعة أسئلة)

أسئلة قصيرة + حالات سريرية (SAQs/Clinical vignettes)

نموذج الإجابة والتعليلات (Answer key & rationales)